Hammama bogata sindrom: Opis

Hamman Bogati sindrom - relativno rijetka bolest (incidencija je samo deset slučajeva na stotine tisuća ljudi), koja se manifestira u obliku skleroze pluća i formiranje respiratornog zatajenja. Stručnjaci pripisuju njegovu pojavu na autoimune procese.

definicija

Hamam Rich sindrom - bolest povezana s patološkim procesom u plućnom tkivu, što dovodi do njegove skleroze i razvoj zatajenja srca. Za proučavanje je počeo tek sredinom prošlog stoljeća, kada su znanstveni časopisi često publikacije s opisima sličnim simptomima.

Ova patologija je češći u sredovječnih i starijih muškaraca. Smatra se da bi to moglo biti zbog loših navika, duži radni staž i karakteristikama zanimanja neprikladnim uvjetima rada (varioci, rudari, graditelji i tako dalje. D.).

sinonimi

Liječnik koji je bio prvi na studij patologija je Scadding. On je sugerirao da je pojam kao što su „fibrozne alveolitis.” No, vrlo brzo je počeo da se koristi u prilično širokom smislu, označava skupinu bolesti koje imaju slične simptome. Dakle, to je više od određenog imena.

Patologija je preimenovan Scadding bolest, a zatim u Hamman Rich sindrom, kao što se ispostavilo da su ove dvije liječnici opisao slične patologije 1935. godine. Postoje i drugi sinonimi ovog nosological jedinice, na primjer, progresivni intersticijska plućna fibroza, vlaknaste displazija, ciroza, pluća gnojna intersticijska upala pluća i drugi. U modernoj medicini, ovlašten je da ih sve koriste.

etiologija

Hamam Rich sindrom dalje jedan od bolesti nepoznate etiologije, budući da je fenomen fibroze koja se pojavljuje u ovoj bolesti je plućno tkivo nespecifično reakcija na patološki proces. Najpopularnije u znanstvenoj zajednici imao teoriju da je bolest uzrokovana autoimunim procesom na temelju alergijske reakcije trećeg tipa (imunokompleksa).

Postoje zagovornici i teorija polyetiology. Oni tvrde da je plućno tkivo je izloženo nekoliko agenata bakterijske, gljivične ili virusne prirode, što dovodi do hyperergic reakciju imunološkog sustava.

Za broj znanstvenika smatra prethodno obogaćenih sindrom Hamm kao jednoj izvedbi collagenosis, naznačen time, da patološki proces je ograničena samo na svjetlo.

patogeneza

Akutni intersticijski pneumonitis (Hamman Rich sindrom) pojavljuje zbog formiranja tzv alveolarne-kapilarnom uređaju. Od kako su izrazili patoloških promjena ovisi o brzini difuzije plinova u krvi, a kao posljedica hipoksije. Ovaj proces nije jedinstven za ovaj bolest, a tipični dišnih organa kao odgovor na ozljedu.

Smanjenje difuziju plinova kroz alveole nastaje iz nekoliko razloga. Prvo, promjena debljine membrane i pregrade kao fibrinogena u plazmi, prožima ta područja, što ih više gusta i čvrsta. Drugo, epitel obloge vrećice dišnih putova (alveole) u postaje kubična i gubi svoja svojstva. Treće, poremećen perfuzijske procesnih plinova, odnosno zraka koji ulazi u pluća, a ne u kontaktu s cirkulacijskog sustava bilo Taj se proces odvija prebrzo. Osim toga, tu je i refleks grč žila u plućima zbog povećanja tlaka u plućnoj cirkulaciji, što dodatno pogoršava patofiziološke mehanizme.

simptomatologija

Hamman Bogata sindrom u djece je rijedak. Ova bolest uglavnom javlja u srednje dobi i stariji, ali može biti u nedonoščadi s manje kompenzacijskog kapaciteta.

Polagani početak bolesti. Kod ljudi, tu su epizode suhi kašalj i osjećam čvrsto u prsa. Zatim se pridružili otežano disanje i izdisanje blagi porast temperatura, slabost, umor. Na početnom pregledu jasno vidljiva plavkasti prstiju i nasolabial trokut. Možda promjena terminala falangi i noktiju oblika.

Tu ubrzani rad srca, male nastajanje mjehura krkljanja u plućima. S napredovanjem bolesti česte epizode kašlja, pojavljuje ispljuvak, au rijetkim slučajevima i hemoptiza (kada je dostupan kapilarna razmak).

dijagnostika

Difuzna intersticijska plućna fibroza (Hamman Rich sindrom) mogu se detektirati pomoću laboratorijskih testova samo u krajnjim faza, kao u krvi će biti nespecifični izmjene:

• povećanje proteina;
• SSCHE ubrzanje (brzinom sedimentiranja leukocita);
• promjene u omjeru frakcija proteina.

Ove brojke ukazuju na prisutnost upale, ali nisu prijavili bilo koji od svoje prirode, niti na mjestu. Malo pomoći plana radiografiju pluća. U početnim fazama postoji rastući uzorak u korijenu pluća, a zatim i neto zrnatost plućnog tkiva. Tijekom vremena, fotografije pojavljuju područja povećane transparentnosti, što ima oblik saća. Srce će se mijenjati s obzirom na povećanje desnog srca.

diferencijalna dijagnoza

Hammam-Rich bolest - bolest koja je teško dijagnosticirati upravo zbog nespecifičnih promjena u plućima. Da bi se točno biti sigurni u dijagnozu, isključiti sve ostalo.

Liječnik treba raditi usporedbe:

• toksični i alergijski alveolitis fibroziruschim;
• bilateralno pneumonija;
• sarkoidoza;
• diseminirani plućne tuberkuloze;
• sistemske bolesti vezivnog tkiva (lupus, reumatoidni artritis, skleroderma, itd);
• rak pluća;
• plućne hemosiderosis;
• Skupina pneumokoniozu.

Samo u slučaju da svi od prethodno navedenih opcija odbačena dijagnosticiran sindrom Hammer bogate. potrebno je provesti nakon smrti pregled često. Da biste to učinili, liječnik propisuje otvorenog ili zatvorenog biopsiju iglom, ovisno o predviđenim fazama bolesti.

patološki anatomija

Simptomi i dijagnoza Hammam-Rich sindrom ovisi o tome kako globalne promjene u plućnom tkivu. Kako bi ih procijenili, uklonite komad pluća i pregledati ga pod mikroskopom. Rezultati ovog istraživanja ne može se podudarati s kliničkim manifestacijama, ali oni su točniji, jer oni odražavaju izravno državno tijelo.

Ako je bolest u fibrozne alveolitis, patolog vidi tkiva tekućine bubrenje s visokim sadržajem fibrina u lumenu, alveolarne impregnaciju pregrade upalnih stanica odgovor. Ako je patološki proces napreduje, to je histološki očit promjene u strukturi stanica i endotelne alveolarne kapilarna zadebljanje bazalne membrane. Također je moguće djelomična uništenja alveola u mjestima kontakta sa žilama.

Postoji pet stupnjeva promjene u plućima:

1. Edem i stanična infiltracija alveolarnih stijenki.
2. Tekućina za punjenje i alveole odljuštene stanice ili apsorpciju eksudata pregrada i brtve.
3. Uništavanje alveole, formiranje cista u malom bronhija.
4. Višestruki srednje i male ciste.
5. „Cellular” svjetlo zbog velike ciste.

Naravno i prognoza

Kelloidoz (Hamman bogat sindrom) ima prilično lošu prognozu, budući da je nemoguće zaustaviti napredovanje bolesti. Čak i uz lijekove patološkog procesa može biti spor, ali prije ili kasnije se bolest i dalje će pobijediti. Pacijent može biti od nekoliko mjeseci do nekoliko godina života. Kao što će pogoršanje i smanjenje razdoblja nestabilne tijekom tog vremena.

Tijekom vremena, progresivni izvantjelesna insuficijencija ljude vodi prema invalidnosti, a potom na smrt asfiksija. U najboljem slučaju, pacijent će biti još pet do sedam godina od postavljanja dijagnoze. Pod uvjetom da će u skladu sa svim preporukama liječnika. U rijetkim slučajevima, kraj dolazi nakon par mjeseci, bez obzira na terapiju. Ako je liječenje je zakazana za ranim fazama bolesti, u rijetkim slučajevima moguće je „sačuvati” ga u ovoj fazi i spasiti ljudske živote, i relativnu zdravlje.

liječenje

Što učiniti bolestan, nakon što je sa sindromom Hammam-Rich dijagnosticira? Liječenje započinje odmah. To nije potrebno odgoditi početak liječenja, kako bolest napreduje tijekom godina sve više i više. Specifično liječenje još nije razvijena, tako da liječnici pokušati zaustaviti simptome i usporiti brzinu fibroze tkiva.

U početnim fazama bolesti najučinkovitije dokazanih steroidi. Smanjuju upalne manifestacije: izlučivanjem tekućine, stanične infiltracije, usporavaju stvaranje vezivnog tkiva i proizvodnju antitijela. Bolus terapija izvedena, odnosno početak visokim dozama (do 60-80 mg po danu), i postupno smanjuju količinu lijeka do 20 mg. Važno je pratiti aktivnost kore nadbubrežne žlijezde, kako ne bi došlo do Kushingoid sindrom.

U kasnijim fazama, kada je dovoljno izraženu fibrozu, prednost se daje lijekove koji inhibira imunološki sustav. Posebna distribucija dobila kombiniranu terapiju steroidima i citotoksičnih lijekova. To je bio učinkovitiji od upotrebe tih lijekova pojedinačno.

Imenovani kao simptomatska terapija dekongestante, udisanje kisika pod pritiskom, vitamina B, kao antibiotici koriste ako je potrebno (kod pričvršćivanja sekundarne infekcije), srčane glikozide i diuretike (s povećanjem zatajenja srca).