Simptomi i liječenje sindroma Landau-Kleffner

Landau-Kleffner sindrom - stječe epileptički afazije u djece. Odlikuje kršenje govora funkcije. U tom slučaju, ne dopusti da artikuliraju komponente govora (zvuk izmjeni pomoću zubi, jezika i grla), te sposobnost da artikulira fonema u razini središnjeg živčanog sustava. Usput, to je u nekim područjima u moždanoj kori.

Bolest se javlja u potpunosti zdrave djece. Prvo oni gube sposobnost da se prilagodi vanjskom okruženju, a onda ne može biti izražajan, jasno i logično izraziti svoje misli. Činjenica da u mozgu bebe su patološke promjene, pokazuje EEG. Sindrom opisan 1957. dva znanstvenici - Landau Kleffner. Dakle, njihova imena i nazvati tu bolest.

Uzroci bolesti

Uzroci Landau-Kleffner sindroma nije potpuno definiran. Iako je u nekim slučajevima, liječnici mogu utvrditi faktor koji je doveo do razvoja bolesti. Na prvom mjestu - je zatvorena ozljeda glave, tumor na mozgu, parazitarna bolest uzrokovana ličinki svinjskog trakavice - neurocysticercosis. Razlog može biti i autoimuni demijelinizacijske bolesti, u kojoj je razaranje bijele tvari živčanog sustava - mijelin. Potaknuti razvoj sindroma također su sposobni upale stijenke krvnih žila u području mozga. Više pojave bolesti su povezane s nedostatkom mitohondrijskom respiratornom kompleksa. Ponekad je uzrok suviše tanka kora, što je rezultiralo u djetetu razvija pod utjecajem hemisferu.

Sindrom može biti fulminantni oblik. To je jučer dvogodišnji dijete hodao, govorio i bio je savršeno zdrav dijete, a sad se probudi, ne može vezati, a nekoliko riječi. Ponekad bolest napreduje polako, mrvica postupno gubi sposobnost verbalne komunikacije i adekvatne percepcije stvarnosti.

Koji su simptomi?

ženski znanstvenik bolest detaljno opisan Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner sindroma, kaže ona, tu je i zbog tzv plastičnost mozga. Bilo je to kao da je „restrukturirana” bolje obavljati svoje funkcije. U postupku iz ovog transformacije i razvija privremeni afazije. Kao što je slučaj sa stečenim obrazaca, ozljeda i bolesti uzrokovanih ovom vrstom patologije može dijagnosticirati pomoću EEG. Osim toga, „prvi zvono” može postati epileptičke napadaje, koji su se pojavili na dijete. Oni su u 70% slučajeva u pratnji početka bolesti.

Oko četvrtine svih slučajeva, pacijent gubi funkciju govora za mjesec dana. Ali najviše od svog gubitka javlja gotovo trenutačno. Ponekad dijete ne može izustiti zvuk. Polovica bolesnika vidjeti poremećaje u ponašanju. Operativno razmišljanje je sačuvana. S dobi, napadaji nestanu. Potpuno ili djelomično obnavljanje govornih funkcija dogoditi za 16 godina.

pogoršanje govora

Landau-Kleffner sindrom kod djeteta počinje s gubitkom funkcije govora - to je jedan od glavnih simptoma bolesti. Odlikuje se verbalno ili slušnom agnozija - umanjena percepcije, koja se očuvala svijest i osjetljivost. U prvom slučaju, pacijent nije u stanju da govori ispravno. U drugom - on ne može razumjeti poznate zvukove i zvukove. U ovom slučaju, su normalne reakcije na dijagnostičke fonološke audiogram.

Glavni problem leži upravo u području osjetljivosti zvuka. Unatoč tome, sindrom se očituje u kritičnom razdoblju od stjecanja jezik uređaja. Umanjena reprodukcija govor može biti različite razine složenosti. Afazija su vrlo jaki u nekih bolesnika. Kao što kažu znanstvenici, kompliciranih slučajeva su dijagnoze u 6 bolesnika iz 77. Ako je dijete primijetio lakše povrede, može spasiti vještine čitanja i pisanja. Jezik poremećaji manifestiraju kao: dijete zbunjuje slova i zvukova u redu graditi rečenice, ne može logički izrazi svoje misli i tako dalje.

epilepsija

Klinička napadaji se promatraju u 70-85% slučajeva stečene Landau-Kleffner sindrom. Bolest kod trećine djece počinje s jednim epileptičkog napadaja. To je - početak bolesti. Broj pacijenata između poremećaja napada i govora može potrajati nekoliko godina. Napadaji često su fiksne u dobi od 4 do 10 godina. Mnogi liječnici kažu da oni ne moraju pojaviti u odrasloj dobi. To je, nakon 16 godina napadaja ne pojavljuju.

U 58% bolesnika s fiksnim parcijalnih napadaja. Njihovi uzroci oštećenja moždanih stanica u određenom području jedne moždane hemisfere. Napadaji se javljaju u 39% djece, napadaji s gubitkom svijesti - na 16%. Neki pacijenti izloženi Mioklonični poremećaje mišiće lica i očiju jabuke. U 12% pacijenata epilepsije se prenosi na genetskoj razini.

poremećaji u ponašanju

Oni su karakteristične za gotovo sve pacijente. 78% male djece imaju problema u ponašanju, ako su s Landau-Kleffner sindrom dijagnosticiran. Odrasli ne bi smjeli biti iznenađeni činjenicom da je njihov nekoć miran i ljubazan beba odjednom postao agresivan. Bijes - standardna simptom. Ljutnja može biti toliko intenzivan i nekontrolirano, da dijete ne može priuštiti nositi se s njom bez hospitalizacije u psihijatrijskoj ustanovi. Drugi, naprotiv, postaju naglo povučen. Izbjegavaju u društvu ljudi koji pate od tjeskobe i opsesivne misli.

Neka djeca čini se potpuno gluh. Drugi stavio krivu dijagnozu - autizam. Doista, liječnici su ponekad teško odrediti što je pravi uzrok neobičnog ponašanja Landau-Kleffner sindrom. Uostalom, on i autistično ponašanje karakterizira pojava poput nemogućnosti za izgradnju logično potpunost prijedloga, opsesivno ponavljanje istih fraza, riječi. Slaba koncentracija pozornosti te povećana aktivnost opažena kod 80% pacijenata. Iako su problemi u ponašanju su sekundarni simptomi u odnosu na govornih problema, neka djeca mogu iznenaditi neobične, nelogičan i bizarne reakcije. Na primjer, oni mogu provesti sate ponavlja istu kretnju.

moderna terapija

Na prvi znak bolesti potrebno je započeti liječenje Landau-Kleffner sindrom. Klinika u koju se odnose, će biti u mogućnosti ponuditi neke rješenja problema:

• Naravno lijek;
• kirurgija.

U potonjem slučaju, pacijent je otvorio lubanju i ukloniti epileptički fokus. Da biste to učinili, odrezani su neke od kostiju i tvrdi oklop mozga. Nakon toga, siva tvar kirurga čini rez. Oni će i dalje kako bi se spriječilo izbijanje i širenje epileptogeneze impulsa. Tada je dura mater i kosti su staviti na mjesto. Rana se zašije. Nakon 6-7 tjedna nakon operacije, dijete iz bolnice mogu vratiti kući. Nakon operacije u djece s Landau-Kleffner sindrom vidio napredak u intelektualnim i psihičkim funkcijama.

Anti-oduzimanje

Liječenje sindroma Landau-Kleffner nije uvijek daje samo operativnu varijantu. Ponekad pomaže da biste dobili osloboditi od bolesti medicinskoj terapiji. Ona pruža prijem antikonvulzivi. Na žalost, oni ne uvijek dati pozitivan rezultat. Na primjer, „karbamazepin”, „fenobarbiton”, „Fenitoin” često su neučinkoviti - afazija može samo pogoršati. Napadaji u bolesnika će se ponoviti s osvetom. To se posebno odnosi na bolesnika s čestim napadima ili atipičnim napadaje odsutnosti.

Osim toga, liječnici često preporučuju „nikardipin”. Ona pomaže blokirati kalcijevih kanala. Koristan je primjena intravensko gama globulin. i tako su dokazali dovoljno učinkovit lijek „etosuksimid,” „valproična kiselina”. Pomoć i benzodiazepini, posebno „klobazam” i „midazolama”. No, oni se moraju davati intravenozno.

ostali lijekovi

Landau-Kleffner sindrom, simptomi i tretmani koji su opisani u ovom članku daje za prihvat „Diazepam” prije odlaska u krevet. Ovaj lijek daje dobre rezultate. Terapija je propisana u trajanju od 6 tjedana kako bi se izbjeglo tahifilaksa - brzi efekt smanjenja uz višekratnu uporabu lijeka. Istraživanja su pokazala da to može biti korisno „levetiracetam”. Također je vrlo dobro pomoći u liječenju dječjeg idiopatskog fokalnih napada, epileptički električne status sna, suzbijanje kontinuiranog šiljastim valova u njegovom sporom fazi. Osim toga, uspješan u liječenju afazije i napadajima, droga „felbamat.” No, kada se koristi, moguće je razviti različite nuspojave, među kojima najčešće susreću aplastična anemija i jetre disfunkciju.

kortikosteroidi

U liječenju Landau-Kleffner sindrom i pomoć kortikosteroida. „ACTH” posebno dobro dokazano. To smanjuje manifestaciju simptoma stečene epileptičke afazije, normalizira stanje EEG. Dugotrajna terapija s tim lijekovima preporučuje se većina pacijenata. Međutim, budite svjesni da nisu svi pogodni hormonalni tretman opciju.

Često liječnici propisuju steroidi pacijentima. Na primjer, „prednizolon” se primjenjuje intravenski tijekom tri mjeseca. Terapija se koristi za indukciju remisije. Važno je imati na umu da je smanjenje doze steroida često povezana s konstantnom ponovne pojave simptoma bolesti. Ukupno trajanje tečaja može trajati od šest mjeseci do nekoliko godina. Usput, kortikosteroida postupak ima mnogo nuspojava, kao što su porast težine, hipertenziju, dijabetes, katarakte, zatajenja bubrega, depresija, manična sindrom i tako dalje. Osim toga, oni se ne preporuča za bolesnike koji imaju problema s imunitetom, kao što su i dalje ga pritisnuti. Oni su također kontraindiciran u osoba s sterilan nekroze, tuberkuloze ili bolesti čiji je nastup izazvao vitalne funkcije glistama.

Stavovi roditelja

Posebna pažnja i pozornost je potrebno za dijete s Landau-Kleffner sindrom dijagnosticiran. Mišljenje roditelja pokazuju da beba treba da se nastava za logopeda, govor patologa. Liječnik ne može vratiti funkciju govora. No, ove sjednice naučiti mrvice na ustrajnosti, dovesti u njemu odgovornosti, organizaciju. Roditelji tvrde da su djeca u inozemstvu tako propisuje dobar antikonvulzivno i visi u zraku lijek pod nazivom „Keppru”. Također preporučamo „Depakine”, ali često ima negativan utjecaj na gušteraču, tako da neki prijelaz na homeopatski tretman. Mnoge majke i očevi također su primijetili da je najbolji način sa sindromom - sazrijevanje djeteta. On dobiva stariji - postupno poboljšava svoj govor. Osim toga, dob vođen napade i paroksizmima.

pogled

Što se tiče liječnika, oni i dalje istraživati što je Landau-Kleffner sindrom. bolesnici Foto sa svojim videa epizoda, povijesti, zaključio je stručnjacima uski profila - sve je to dio istraživanja. Liječnici primijetio da terapija djeluje bolje u slučaju da dijete pohađa psihoterapije, govora klase. Cijeli oporavak verbalnih funkcija je prilično rijedak. Obično 2/3 djece spasio više ili manje ozbiljne govora prepreku.