Cantrell je petina: uzroci, liječenje, prognoza

Postoji mnogo malformacija formirana u maternici. Oni mogu utjecati na bilo kojeg sustava organa. Najopasniji su srčane greške, pluća, probavni sustav, bubrege i mozak. Neki od njih su nespojive sa životom. Ostalo podvrgnuti kirurškom liječenju. Jedan od najsloženijih malformacija smatraju pentalogy Cantrell. Ova bolest se odlikuje brojnim povredama nekoliko organa. U nekim slučajevima, možete pronaći nepotpuna petina Cantrell. Unatoč težini kvara, ponekad liječnici su u stanju nositi se s bolešću i vratiti vitalne funkcije tijela.

Cantrell je petina - što je to patologija?

Ova patologija povezana s prirođene bolesti srca i drugih organa. Kao što ime petina Cantrell uključuje 5 nedostatke. Među njima je najopasniji kršenje kardiovaskularnog sustava, što podrazumijeva promjenu hemodinamike. Također ovaj defekt uključuje strašnu kozmetički defekt. Prepoznati se može odmah po rođenju djeteta, kao i srce novorođenčeta „strši”. Cantrell sindrom ne mora uvijek sastojati od 5 grešaka. Često koji 1 ili 2 su poremećaji odsutni (tetrada trijada). Osim bolesti srca, bolesti uključuje jedan teški simptoma - pupčana kila. Također postoje promjene u prednjem trbuhu i prsnom košu, dijafragma defekt.

Cantrell je petina: uzroci bolesti

Važno je znati da se bolest nastaje u drugom tromjesečju trudnoće. Tijekom tog razdoblja, kojom se sve vitalne organe i sustave. Kao što je poznato, za 14-18 tjedana trudnoće formira mesoderm. Pod utjecajem okolišnih čimbenika i različitih infekcija majke može doći do neke povrede embriogeneze u tom periodu. Jedna od tih abnormalnosti mogu biti pentalogy Cantrell. Točan uzrok bolesti nije utvrđena. Međutim, taj nedostatak je povezan s kromosomske abnormalnosti. Među njima, 18 i trisomija 13, Turnerov sindrom, X-vezana bolesti. Poznato je da je ovaj nedostatak je vrlo rijetka. Učestalost njegove pojave je 3-5 dojenčad na milijun. U svijetu manje od 100 slučajeva opisano. Bolest je češća u dječaka.

Unatoč činjenici da bi saznali uzrok bolesti još nije bio, trebate znati o faktorima rizika koji dovode do različitih poremećaja fetalnog razvoja. Među njima:

1. Utjecaj štetnih i otrovnih tvari (soli teških metala, lijekovi i kemikalije).
2. zračenju.
3. Fizičke utjecaje (ozljeda).
4. Stresnim situacijama.
5. Pušenje i alkoholna pića.

Mehanizam hemodinamskih poremećaja

S obzirom na činjenicu da je petina Cantrell može doživjeti različite srčane greške, hemodinamski poremećaji na taj način razlikuju jedni od drugih. Najčešće bolesti popraćeno ventrikularne septuma defekt. Razvoj hemodinamskih poremećaja ovisi o poroka. Sa značajnim nedostacima javljaju u velikom shunt malom krugu, što dovodi do plućne hipertenzije. Lijeva klijetka je preopterećen i kompenzacijski hipertrofija. Kao rezultat toga, postoji porast u oba RV i LV.

Rjeđi atrijski septalni defekt. Hemodinamski poremećaji kad to ovisi o veličini defekta. S velikim komunikacije između atrija ispuštanjem krvi u desno odvaja znatno je povećana, što rezultira hipertrofijom i dilatacije na PP. Lijevo atrija preopterećenja događa.

Glavni manifestacije Cantrell je petina

Kao što je poznato, klasična Cantrell sindrom uključuje 5 nedostatke. Među njima su sljedeće prekršaje:

• Pupčana kila fetusa. Na drugi način to se zove gornja pupčana trbušni zid mana. Ova povreda karakterizira činjenica da su unutarnji organi normalno nalaze u želucu, prikupljenih u pupčanoj kila torbe i otići van.
• Prsa zid mana. To je najčešće karakterizira odsutnost ili split sabljast. Kao rezultat toga, srce također se kreće prema naprijed.
• Odsutnost perikarda, koji se uz dijafragmu.
• Srčani razvoj anomalije. U gotovo svim slučajevima ektopija - netočni agencija plasman. Na ovom srcu kvar može biti u predjelu trbuha ili oko vrata. Dodatno, ektopija, a tu su i razne nedostatke. Osim VSD i ASD nastaje imperforaciju tricuspid ventila, plućne arterije. U rijetkim slučajevima, potpuna odsutnost srčanim šupljinama.
• Dijafragmalna kila.

Osim Cantrell sindrom može biti nepotpun, a to je također promatrana s kombinacijom drugih anomalija. Najčešće, ova bolest CNS (mozga kila, hidrocefalus), gastrointestinalne (patologija žuči i slezene), odsustvo prstiju i udova.

Klinička slika bolesti

Simptomi bolesti postalo jasno od trenutka rođenja. Prvi se predstavlja značajan estetski defekt u kojem srce i abdominalnih organa „strše” van. Osim toga, u prvih sati života i pridružiti više užasne simptome. Zbog prirođena srčana mana novorođenče dobiva malo kisika. Kao rezultat toga, on je imao otežano disanje, cijanoza, indrawing od međurebreni prostor i donji dio prsne kosti. Najčešće, ta djeca moraju biti priključeni na respirator. Sumnjati bolesti, neophodno je saznati gdje je srce da potvrdi jednu od glavnih značajki - ektopija tijelo.

Koja je dijagnoza Cantrell je petina?

dijagnoza Cantrell sindrom temelji se prvenstveno na vanjskom pregledu novorođenčeta. Prvo, liječnik traži prisutnost pupčana kila - defektom trbušne i prsne zid, a zatim određuje tamo gdje je srce. Nakon potvrde ektopične, poremećaj dišnih i hemodinamskih parametara, dijagnoza je gotovo sigurno. Da bi se utvrdilo prisustvo srčanih grešaka, izvodi oskultacija i echocardioscopy. Ultrazvuk abdomena ponašanja nepraktično jer prije svih nedostataka mora biti eliminiran.

Liječenje petina Cantrell

Unatoč činjenici da je petina Cantrell - To je u kombinaciji i strašna porok, u nekim slučajevima je moguće da se nosi s njom. To se odnosi na bolesnike s hemodinamskih poremećaja kompatibilan sa životom. Glavni tretman mane - kirurški zahvat. Operacija se sastoji od nekoliko faza i smatra se jednom od najtežih. Rez se izvodi u središnji torakalne i abdominalne stijenke. U isto vrijeme, kirurzi trebali provesti ispravak grešaka srca i smanjenju probavnog sustava. Ektopija srca obično lijevo. U nekim slučajevima, kirurgija za male VSD i ASD ležala više prikladan dobi (3 godine).

prevencija malformacija

Glavna metoda prevencije za prenatalnu dijagnostiku. Obično dijagnosticiran pentalogy Cantrell u fetus može biti isporučena već u 20-24 tjednu razvoja. Najčešće, takav zaključak je razlog za prekid trudnoće. Za primarne prevencije su:

• Kako bi se izbjeglo štetno djelovanje.
• Održavanje zdravog načina života.
• Izbjegavajte stresne situacije, osobito u prvoj polovici trudnoće.

Prognoza ove bolesti je nejasan, jer to ovisi o stupnju oštećenja srca. U nekim slučajevima, liječnici uspjeli spasiti djetetov život. Ipak, ta djeca trebaju stalnu brigu i nadzor stručnjaka.