Pemfigus vulgaris: uzroka, simptoma, liječenje, lijek. autoimune bolesti

Kako se takve bolesti, kao što su pemfigus? Liječenje i simptomi ove bolesti su u nastavku. Također ćete naučiti o uzrocima tog procesa bolesti i kako je njegova dijagnoza.

osnovni podaci

Pemfigus, fotografija koja je prikazana u ovom članku, - skupina rijetkih ali izuzetno teškim, oslabiti i potencijalno fatalnih vezikulobulozne autoimunih bolesti koje utječu na kožu i sluznicu.

Stručnjaci identificirali sljedeće vrste bolesti:

• pemfigus vulgaris;
• vegetans oblik;
• list;
• seboroični (može imati imena kao što su Shenir-Usher sindrom ili eritematozus).

Opće karakteristike bolesti

Pemfigus vulgaris predstavlja kategoriju bolesti kože i potkožnog tkiva, koja teče u kronični oblik, s čestim relapsa.

Ova bolest ovisna hormon. Odlikuje se progresivnim naravno, kao i formiranje intraepidermalni mjehuriće.

Najčešće, pemfigus vulgaris utječe na ljude u dobi od 50 godina ili više.

Zašto se ova bolest javlja? Razlozi za razvoj ove bolesti, postoje samo hipoteze.

Pemfigus: Dva su moguća razloga

Prije tretmana, bolest u pitanju je vrlo važno kako bi saznali zašto je autoimuna bolest nastala iz određenog pacijenta. Nažalost, pronalaženje uzroka pemfigus je teško. Stručnjaci se bore s ovim problemom za mnogo desetljeća. Tijekom tog vremena oni su iznijeli hipotezu:

• Egzogeni čimbenici, odnosno uzimanje lijekova, uključujući penicilin i njegovih derivata, te razne interferona i drugih stvari.
• Endogeni faktori, uključujući i imunološki i genetski.
• Fizički faktori (mogu prouzročiti dobila opsežne opekline i zračenje).
• Endokrina (npr hormonska neuspjeh u ljudi).
• Virusi (herpes).
• Uzimanje određenih namirnica.

Na temelju tih faktora, objašnjava vjerojatnu pojavu bolesti, možemo zaključiti: pemfigus vulgaris može biti imunološki, endokrini, zarazne, neurogeni, otrovan, itd Međutim, treba napomenuti da je još uvijek nepoznato da li takve promjene su primarni ili nose .. sekundarne prirode, kao odgovor na uzroke korijena.

Dakle, nemogućnost utvrditi točan uzrok smatra autoimune bolesti znatno otežava njegovu pravodobnu dijagnozu, tako da mnogi ljudi često razvijaju ozbiljne komplikacije.

nukleacije mehanizam

Kako je razvoj takvih bolesti, kao što su pemfigus? Foto početni stadij bolesti, što možete vidjeti u ovom članku. Stručnjaci kažu da je uzrok takvog patološkog procesa autoaggressive je formiranje antitijela na proteine koji pripadaju obitelji dezmogline. Potonji predstavlja vrstu „ljepila” se spajanje susjednih stanica epiderme preko posebnih spojnih elemenata, koji se nazivaju desmosome.

Jednom aktivirani limfociti i autoantitijela napadaju desmogleins, epidermalnih stanica odvojeni jedni od drugih i epiderme postaje porozan i „zalijepiti”, na taj način se lako oguljena i podvrgnuta prodiranja različitih gljivica i bakterija. U kliničkoj praksi, ovaj fenomen se naziva akantolize.

Kao rezultat gore navedenog postupka pacijent ima plikove na koži, kao i njegovu debljinu. U isto vrijeme oni su ispunjeni eksudata i stalno zagnojiti. Tijekom vremena, mjehurići se oguli od listova, izlažući tkiva i formiranje gnoj i zaražene čireve. U naprednim slučajevima, kao formacija može bitno pokriti cijelu površinu tijela.

povijesni podaci

Izvorno dermatološki stručnjaci bolest ne znamo gotovo ništa. Pojam „pemfigus” primijeniti na sve lezije sluznice i kože, uz akantolize, stvaranje mjehurića i odvajanje od listova na razvoj suppurating čireve. Međutim, 1964. godine objavljen je članak u medicinskom časopisu koji je promijenio razumijevanje liječnika o bolesti o kojoj je riječ, kao i svoj pristup dijagnostici i liječenju. Od tog vremena, prisutnost antitijela u krvnoj plazmi pacijenata na desmogleina postati glavni kriterij za identifikaciju pemfigus.

Usput, u 1971 on je objavio još jedan članak u kojem je autoimuna priroda detaljnije istraži i mehanizam razvoja ove bolesti.

Glavni simptomi

Mjehurići na koži, što je rezultat razvoja vulgarno i zajedničke bladderwort, predstavljaju prvi znak bolesti. Treba napomenuti da je ova vrsta bolesti najčešće se javlja. Prema riječima stručnjaka, račune za 77% svih otkrivenih oblika pemfigus.

Lezije u obliku mjehurića utjecati ne samo na kožu pacijenta, ali i sluznicu usta i njegovu grlu. Kasnije se proširila u raskoraku, vanjskog spolovila, lica i tako dalje.

Što biste trebali znati o tim bolesti kože? Tipično, pemfigus razvija odjednom. Tako se na zdravu kožu izvana oblikuje mali mjehurići napetosti koje sa značajnom brzina dobitak flacidan izgled. Njihov sadržaj prozirna tekućina serozni (blago mutna).

Nakon otvaranja papule formirana erodirana površina, koje se zatim liječiti, ali ostavljaju tragove pigmentacija smeđe.

Za takve autoimune bolesti karakterizirana teška kronična toka u obliku. Treba napomenuti da se kod nekih pojedinaca bez ikakvog liječenja uočen je spontano poboljšanje, koji je zamijenjen na pogoršanje.

Vrlo često praćeni pemfigus vulgaris sekundarne infekcije (kandidijaza).

Zbog gubitka proteina, tekućine i infektivne učinke prognozu bolesti s težim oblicima nepovoljnim.

Identifikacija bolesti

Kao što je otkrio pemfigus vulgaris? Dijagnoza bolesti se provodi u bolnici. Prisutnost se bolest otkrije na temelju kliničkih simptoma i rezultata analize.

Bivši uključuju:

• Simptom azbestni-Hansen. Ova značajka je otkriven pritiskom prsta ili na pokrovnim staklom (tj još nije prodrla) mjehurić. Takav postupak olakšava odvajanje epidermu, u području koje je u susjedstvu papula, kao i povećati svoj prostor zbog pritiska tekućine unutar jedinice.
• Simptom Nikolsky. Ova značajka je otkrivena u balon stave potezni komada s pincetom i trljanje prst dio vani netaknutu kožu u blizini lezije. Tako postoji odmak od epidermisa.

Valja napomenuti da su vulgarni pemfigus ovi simptomi nisu specifični, a dijagnostika. To treba imati na umu da takve manifestacije se mogu pojaviti i kod drugih bolesti.

laboratorijska ispitivanja

Kako se dijagnosticira pemfigus vulgaris? Liječenje autoimune bolesti treba se provoditi samo nakon liječničkog pregleda. Detektirati takva bolest koristi:

• Histološka analiza, uključujući pregled razmaza, ili tzv otisak prsta za identifikaciju mjehurići akantolitička stanice (tj epidermalnih stanica koje su prošli morfološke promjene).

Valja napomenuti da je na temelju histološke analize podataka da se zaključiti da je razvoj autoimunih bolesti je nemoguće. To je zbog činjenice da postoje i druge bolesti sa sličnom slici.

• Postupak imunofluorescencija detektirati unutar stanične naslage imunoglobulina G i A, kao i za identifikaciju velikih i malih antigene - dezmogline 3 i dezmogline-1. Ova metoda je vrlo točna dijagnoza.

Dakle, dijagnoza „vulgarni pemfigus nalazi se na temelju kumulativnih podataka kliničkih simptoma i kliničke slike bolesti i rezultatima tehnikom imunofluorescencije i histološkog pregleda.

liječenje

Na početku razvoja pemfigus vulgaris pacijenata propisane glukokortikoidi. Lijekovi u toj skupini dobivala u šok doze. Imenovanje droge u velikim količinama vitalnih dokaza. S obzirom na kontraindikacije i nuspojave, oni su sekundarni.

Što ako je bolest u pitanju propisati glukokortikoidi? Pripreme za liječenje vulgarne puzyrchaki mogu biti kako slijedi: „prednizolon” „deksametazon” i „Triamptsinolon”.

Nakon poboljšanja pacijenta, to jest u nedostatku novih mjehurića, doza lijekova se smanjuje postupno i kreće potporni kako bi se spriječilo ponavljanje. Takvo liječenje bolesnika dovoljno dugo.

Osim glukokortikoida, pacijenti mogu odrediti citotoksičnih sredstava, imunosupresive, uključujući „metotreksat”, „Azatioprin” ili „Prospidin”. Oni su potrebni za uklanjanje problema nuspojava nakon uzimanja osnovnih lijekova.

Ostale metode liječenja

Ako postoje naznake da u bolesnika autoimunih bolesti mogu liječiti antibioticima i lijekovima koji podržavaju kardiovaskularni sustav, reguliraju krvni tlak i normalizirati rad jetre i bubrega.

Također zahtijeva unos kalijevog sadržava sredstava, kalcija i vitamina. Za lokalno liječenje pemfigus protuupalnih lijekova, infuzije i decoctions bilja mogu se koristiti.

Također treba napomenuti da, ovisno o stanju pacijenta može biti dodijeljen za takve postupke kao gemabsorbtsiya, transfuzije krvi i plasmapheresis.