Parenhimalna distrofija. Patološka anatomija

Ponekad u kliničkoj praksi postoji takav fenomen kao parenhimna distrofija. Patološka anatomija ih povezuje s metaboličkim poremećajima u stanicama. U jednostavnim terminima tijelo je uznemireno procesom prehrane i nakupljanja hranjivih tvari, što dovodi do morfoloških (vizualnih) promjena. Otkrivanje takve patologije moguće je na sekciji ili nakon niza visoko specifičnih testova. Parenhima i stromalna vaskularna distrofija temelj su mnogih smrtonosnih bolesti.

definicija

Parenhimalne distrofije su patološki procesi koji dovode do promjena u strukturi stanica organa. Među mehanizmima razvoja bolesti, izolirani su poremećaji samoregulacije stanica s nedostatkom energije, fermentopatije, poremećaji diskuzijskog sustava (krv, limf, intersticij, intercellularna tekućina), endokrini i cerebralne distrofije.

Postoji nekoliko mehanizama distrofije:

- infiltracija, tj. Prekomjerni transport metaboličkih proizvoda iz krvi u unutrašnjost stanice ili intercellularnog prostora uzrokovanog kvarom u enzimskim sustavima tijela;

- raspad, ili Phaneroz, je raspad unutarstaničnih struktura, što dovodi do poremećaja metabolizma i akumulacije pod-oksidiranih metaboličkih proizvoda;

- perverznu sintezu tvari, koje normalno stanica ne reproducira;

- transformacija hranjivih tvari koje ulaze u stanicu za izgradnju jedne vrste gotovih proizvoda (proteina, masti ili ugljikohidrata).

klasifikacija

Pathomorphologists razlikuju sljedeće vrste parenchymal dystrophies:

1. Ovisno o morfološkim promjenama:

- čisto parenhima;

- stromalna vaskularna;

- mješoviti.

2. Prema vrsti akumulirane tvari:

- Protein ili disproteinoza;

- masne ili lipidoze;

Ugljikohidrat;

- mineral.

3. Prevalencijom procesa:

- sustav;

- Lokalno.

4. Po vremenu nastanka:

- stečeno;

- srodan.

Ove ili druge parenhimalne distrofije patološka anatomija određuje ne samo štetno sredstvo nego i specifičnost pogođenih stanica. Prijelaz jedne distrofije u drugi je teoretski moguć, ali praktički je moguća samo kombinirana patologija. Parenhimalne distrofije su bit procesa koji se javljaju u stanici, ali samo dio kliničkog sindroma koji pokriva morfološku i funkcionalnu insuficijenciju određenog organa.

Disproteinozy

Ljudsko tijelo se uglavnom sastoji od proteina i vode. Proteinske molekule su sastavni dio staničnih stijenki, membrane mitohondrija i drugih organela, osim toga, one su u slobodnom stanju u citoplazmi. U pravilu, to su enzimi.

Dysprotainoza se inače naziva patologija, poput distrofije parenhimske proteine. I njegova je bitna činjenica da stanični bjelančevine mijenjaju svojstva, kao i podvrgavaju strukturnim promjenama, kao što je denaturacija ili kolažiranje. Za proteinske parenhimalne distrofije uključuju hialinsku kapljicu, hidropiku, rožnat i granularnu distrofiju. Prva tri će biti detaljnije napisana, a drugo, granulirano, karakterizira akumulacija proteina u stanicama, što uzrokuje da se stanice rastu, a orgulje povećavaju, postaju lomljive, dim. Zato se granularna distrofija naziva i slaba oteklina. No znanstvenici sumnjaju da je to parenhimalna distrofija. Pathanatomija ovog procesa je takva da je za žitarice moguće kompenzatno povećane stanične strukture kao odgovor na funkcionalni stres.

Hialinska kap-distrofija

Kod ove vrste distrofije, u stanicama se pojavljuju velike kapljice hialina, koje se eventualno spajaju jedni s drugima i ispunjavaju cijeli unutarnji prostor ćelije, istiskuju organele ili ih uništavaju. To dovodi do gubitka funkcije, pa čak i smrti stanica. Najčešće, bolest se javlja u bubregu, rjeđe u jetri i srcu.

Tijekom citološkog pregleda nakon biopsije bubrega, osim nakupljanja hialina u nefrocita, otkriva se uništavanje svih staničnih elemenata. Taj se fenomen javlja ako pacijent razvije vacuolar-lizosomalnu insuficijenciju, što dovodi do smanjenja reapsorpcije proteina iz primarnog urina. Najčešće se ova patologija javlja u nefrotičnom sindromu. Najčešće dijagnoze takvih bolesnika su glomerulonefritis i amiloidoza bubrega. Pojava organa s hialinskim kapsularnim distrofijom se ne mijenja.

U kavezima, proces je nešto drugačiji. Tijekom mikroskopije, u njima se nalazi Malloryova tijela, koja se sastoje od fibrila i alkoholnog hialina. Njihov izgled povezan je s Wilson-Konovalovom bolešću, alkoholnim hepatitisom, kao i s bilijarnom i indijskom cirozom. Ishod tog postupka je nepovoljan - nekroza jetrenih stanica, gubitak njegove funkcije.

Hidropska degeneracija

Ova vrsta distrofije se razlikuje od ostalih u tome da se nove stanice s tekućinom pojavljuju u zahvaćenim stanicama. Najčešće se taj fenomen može vidjeti u koži i tubulama bubrega, u stanicama jetre, mišićima i adrenalima.

Mikroskopski se stanice povećavaju, njihova citoplazma se puni vakuumima s prozirnim tekućim sadržajem. Jezgra je pomaknuta ili lizirana, ostale strukture su eliminirane. Na kraju, stanica je "balon" ispunjen vodom. Stoga se hidropna distrofija ponekad naziva balonska distrofija.

Makroskopski se organi praktički ne mijenjaju. Mehanizam razvoja ove bolesti je kršenje koloidno-osmotskog tlaka u stanici iu međustaničnom prostoru. Zbog toga se propusnost stanica povećava, membrane se raspadaju i stanice umiru. Uzroci takvih kemijskih promjena mogu biti glomerulonefritis, diabetes mellitus, amiloidoza bubrega. U jetri, promjene stanica potiču virusni i toksični hepatitis. Na koži, hidropijska degeneracija može biti uzrokovana virusom boginja.

Ovaj patološki proces završava žarišnom ili potpunom nekrozom, tako da se morfologija i funkcija organa brzo pogoršava.

Bolna distrofija

Patološka keratinizacija organa je pretjerana akumulacija uspaljene supstance u površinskim slojevima kože, na primjer, hiperkeratoza ili ichthyosis, kao i pojave rožnatosti tamo gdje ne bi inače trebalo postojati - na sluznici (leukoplakia, karcinom pločastih stanica). Ovaj proces može biti i lokalno i ukupno.

Uzroci ove vrste bolesti mogu biti kršenja ektodermalnog prerogena tijekom embriogeneze, kronične upalne promjene tkiva, virusne infekcije i nedostatak vitamina.

Ako liječenje započne odmah nakon pojave prvih simptoma, tkiva se i dalje mogu oporaviti, ali u dalekosežnim slučajevima oporavak više nije moguć. Dugotrajna područja distrofije roga mogu degenerirati u rak kože, a kongenitalna ihtioza je nespojiva s fetalnim životom.

Nasljedna distrofija

Nasljedne parenhimalne distrofije proizlaze iz kongenitalne fermentopatije. Te bolesti se nazivaju i akumulacijskim bolestima, jer metabolički poremećaji, metaboliti proizvodi nakupljaju se u stanicama i tekućinama tijela, trovanju. Najpoznatiji predstavnici ove skupine su fenilketonurija, tirozinoza i cistinoza.

Ciljani organi za fenilketonuriju su središnji živčani sustav, mišići, koža i tekućine (krv, urin). Metaboliti tirosinoze se akumuliraju u stanicama jetre, bubrega i kostiju. Cistinoza također utječe na jetru i bubrege, ali osim njih, pati od slezene, očnih jabučica, koštane srži, limfnog sustava i kože.

lipidoses

Lipidi se nalaze u svakoj stanici, mogu biti odvojeno ili u kombinaciji s proteinima i biti strukturne jedinice stanične membrane, kao i druge ultrastrukture. Dodatno, glicerin i masne kiseline nalaze se u citoplazmi. Da bi ih se otkrilo u tkivima, koriste se posebne metode fiksacije i obojenja, na primjer, crna ili crvena sudanska, osmska kiselina, Nil-plavi sulfat. Nakon specifične priprave, preparati se pažljivo ispituju u elektronskom mikroskopu.

Parenokmijska degeneracija masnih kiselina manifestira se u obliku prekomjerne nakupljanja masti gdje trebaju biti, i pojave lipida gdje ne bi smjeli biti. U pravilu, akumuliraju se neutralne masti. Organi ciljanja isti su kao kod proteinske distrofije - srce, bubrezi i jetra.

Fat parenchimalna distrofija miokarda počinje pojavom u miocitima vrlo malih kapljica masti, tzv. Prašna pretilost. Ako se proces ne zaustavi u ovoj fazi, tada se kapljice spajaju i postaju sve veće sve dok ne zauzimaju cijelu citoplazmu. Orgulje se u tom slučaju raspadaju, stripa mišićnih vlakana nestaje. Bolest se lokalno manifestira blizu venskog krvožilnog sustava.

Makroskopski se parenchimalna masna degeneracija manifestira na različite načine, sve ovisi o stadiju procesa. Na samom početku, dijagnoza se može napraviti samo pod mikroskopom, ali na kraju srce raste zbog rastezanja komora, njegove zidove postaju tanke i mlohavne, a rez miokarda pokazuje prljave žute pruge. Patofiziologi su imali ime za ovaj organ: "tigrovo srce".

Fat-distrofija parenhimskih organa razvija se prema tri glavna mehanizma.

1. Povećani unos slobodnih masnih kiselina u miokardijalnih stanica.
2. Poremećaj metabolizma masti.
3. Dezintegracija lipoproteinskih struktura unutar stanice.

Najčešće se ovi mehanizmi pokreću tijekom hipoksije, infekcije (difterija, tuberkuloza, sepsa) i opijenost tijela s klorom, fosforom ili arsenom.

U pravilu, masna distrofija je reverzibilna, a poremećaji stanične strukture obnavljaju se s vremenom. Ali ako je proces loš, onda sve završava smrću tkiva i organa. Kliničari razlikuju sljedeće bolesti povezane s akumulacijom masti u stanicama:

- Gaucherova bolest;

- Thea-Sachsova bolest;

- Niemann-Pick-ova bolest i drugi.

Ugljikohidratne distrofije

Svi ugljikohidrati koji se nalaze u tijelu mogu se podijeliti na polisaharide (najčešće od njih su glikogeni), glikozaminoglikani (mukopolisaharidi: hijaluronske i kondroitin sulfatne kiseline, heparin) i glikoproteini (mucini, tj. Sluz i mukoidi).

Kako bi se identificirali ugljikohidrati u stanicama tijela, provodi se specifičan test - SHIC reakcija. Bit je da se tkanina tretira jodnom kiselinom, a zatim s magentom. I svi aldehidi postaju crveni. Ako je potrebno izolirati glikogen, tada se reagensi dodaju amilaza. Glikozaminoglikani i glikoproteini su obojeni metilen plavom bojom. Parenhimske ugljikohidratne distrofije povezane su, u pravilu, s oštećenim metabolizmom glikogena i glikoproteina.

Poremećaj razmjene glikogena

Glikogen je tijelo rezervi za "crni gladni dan". Većina se pohranjuje u jetri i mišiće i vrlo je ekonomično troši ovu energiju. Regulacija metabolizma ugljikohidrata događa se kroz neuroendokrini sustav. Glavna je uloga, kao i obično, dodijeljena hipotalamus-hipofizni sustav. Proizvodi tropske hormone koji kontroliraju sve druge žlijezde unutarnje sekrecije.

Kršenje razmjene glikogen je povećanje ili smanjenje njegove količine u tkivima, kao i izgled gdje ne bi trebao biti. Najjasnije, takve promjene se očituju u šećernoj bolesti ili hereditarnim glikogenozama. Patogeneza dijabetesa dobro je shvaćena: stanice gušterače zaustavljaju proizvodnju inzulina u potrebnoj količini, a rezerve energije u stanicama brzo se osiromašuju, budući da se glukoza ne nakuplja u tkivima, već se izlučuje iz tijela urinom. Organizam "otkriva" svoje rezerve, a prvenstveno se razvija parenhimna distrofija jetre. U jezgrama hepatocita pojavljuju se svijetle praznine i postaju svjetlost. Stoga se nazivaju i "prazne jezgre".

Nasljedne glikogenoze uzrokovane su nedostatkom ili odsutnosti enzima uključenih u nakupljanje glikogena. Trenutno ima 6 takvih bolesti:

- Girke bolest ;

- Pompe bolesti ;

McDurdleova bolest;

- njezina bolest;

- Forbes-Corey bolest;

- Andersenova bolest.

Njihova diferencijalna dijagnoza moguće je nakon biopsije jetre i uporabe histoenzimske analize.

Poremećaj metabolizma glikoproteina

To su parenhimske distrofije uzrokovane nakupljanjem u tkivima mucina ili mucoida. Inače, ove distrofije se nazivaju sluzav ili mucoid, zbog karakteristične konzistencije inkluzije. Ponekad se akumuliraju na pravi mucini, ali samo tvari slične njima, koje mogu postati gušće. U ovom slučaju, to je pitanje koloidne distrofije.

Mikroskopija tkiva omogućuje nam da odredimo ne samo činjenicu prisutnosti sluzi, već i njezina svojstva. Zbog činjenice da se stanični otpaci, kao i viskozna tajna sprječavaju normalni odziv tekućine iz žlijezda, nastaju ciste, a njihov sadržaj je upaljen.

Uzroci ove vrste distrofije mogu biti vrlo različiti, ali najčešće je katarna upala sluznice. Osim toga, ako je nasljedna bolest, čiji patogenetski uzorak dobro uklapa u definiciju mukozne degeneracije. Ovo je cistična fibroza. To utječe na gušteraču, crijevnu cijev, urinarni trakt, žučne kanale, znoj i žlijezde slinovnice.

Rješenje ove vrste bolesti ovisi o količini sluzi i trajanju njegovog otpuštanja. Što je manje vremena prošlo od početka patološkog procesa, vjerojatnije je da će se sluznica potpuno oporaviti. No, u nekim slučajevima zamjećuje se mršavljenje epitela, skleroza i pogoršana funkcija zahvaćene organe.