Budd-Chiarijev sindrom

Budd-Chiarijev sindrom javlja zbog progresivnog uništenja (zatvaranje ili suženje) lumen žile drenira u jetri. Chiari vjeruje da je glavni razlog - primarne upale jetrenih vena. No, kasnije je identificiran, u nekim slučajevima, a tromboza jetrenih vena i donju šuplju venu.

U literaturi se opisuje otprilike 200 slučajeva uništen endoflebita u jetri vene (bolest , Budd-Chiarijev sindrom).

S razvojem tromboflebitisa arantsieva kanala, što ulijeva izravno u lijevu jetre vene, umbilikalne vene, te se ovaj sindrom može razviti u ranom djetinjstvu. Unutarnja ljuska od jetrenih vena ili donja šuplja Beču (u blizini ušća jetre) raste, ponekad pridružuju krvnih ugrušaka. Sve to uzrokuje zatvaranje ili suženje lumena vene, koji se, pak, uzrokuje razvoj stagnacije i kompresije stanica jetre.

Budd-Chiarijev sindrom razvija i u drugim patološkim stanjima: maligne neoplazme jetre, gušterače, bubrega, itd, vaskularne bolesti generalizirani prirodi. Ciroza može doprinijeti suženja jetrenih vena. Chiari sindrom može izazvati na određenom lokalizaciju Gunma ehinokokoza, aktinomikoza, apscesi i tako dalje.

Klinički, Budd-Chiari sindrom manifestira simptomima glavne bolesti, to je uzrokovalo daljnje zaslon također ovisi o trajanju okluzije vena. Ona ističe oštre i postupna pojava sindroma.

Akutno vena okluzija uzrokuje nagli pojavu povraćanja, bol u desnom gornjem kvadrantu ili epigastriju zbog oticanja jetre, kao i hyperextension Glisson kapsula, razvija ascites, nalazi se mala žutilo.

Portalna hipertenzija razvija u isto vrijeme zbog naglog povećanja tlaka u jetrenih sinusoida i vene.

Ascites s ovom bolešću nije moguće liječiti diureticima, tekućina nakuplja vrlo brzo ponovo nakon paracentezom, ponekad slavi uzimajući u njenoj krvi, mogu se razviti hydrothorax. Ako se pridružuje trombozu koja se razvija u donju šuplju venu, onda se otekline na donjim ekstremitetima, „Medusa glavu”, a uz lagani pritisak se primjenjuje na njega, krv ide gore.

S razvojem ukupno vena okluzija jetre pridružuje mesenteričkoj trombozu, tu su bolovi i proljev, neurološke komplikacije nastaju zbog ozljeda stanica jetre koja dovodi do smrti u roku od nekoliko dana.

Ponekad sindrom Budd - Chiari, s djelomičnim zatvaranja lumen žile mogu se pojaviti kao kronična bolest dugo vremena. S takvim prirodi protoku vremena javlja kolateralnu cirkulaciju: rastegnuti površne vene kože, pojavljuje se portalna hipertenzija, a zatim se pridružuje i jednjaka proširenih vena.

Za dijagnozu je bitno prisutnost smanjenim tlakom u venama okluzijska jetre i istovremeno povećanje tlaka portala, koji se detektiraju pomoću hepato- i splenomanometrii metodama. Koristi se retrogradno rentgenogepatografiya u kojoj kontrastna sredstva su uvedeni u jetrene vene. Ultrazvučna dijagnostika temelji se na izravnim znakovima - Imaging ugrušak krvi u venama.

Bez boje doplerrovskogo studije ukazuju Budd-Chiari sindroma:

• Prisustvo promjene difuznih u jetri, karakterističan za teške masne jetre ili fibroze tkiva jetre

• Slika nema jetrenih vena, na primjer, s obzirom na prisutnost u njihovim lumena odzvanjaju-pozitivne mase u lumen,

• sužavanje donje šuplje vene,

• znakovi portalne hipertenzije, ako se bolest produžiti.