Erythremia - što je to? faza eritremii

Erythremia - vrsta krvnih poremećaja karakteriziranih proliferacije (obraštanja) od eritrocita i značajno povećanje broja drugih stanica (leukocite, trombocitima). Je kronična, često benigna bolest je vrlo rijetka. To je međutim moguće degeneracija benigni maligni leukemije. Erythremia - bolest koja je bolestan oko 4 osobe od 100 milijuna ljudi godišnje. To ne ovisi o spolu, ali to se obično dijagnosticira kod osoba starijih i starijih. Dok prijavljenih slučajeva bolesti u mlađoj dobi, često žene.

Erythremia (kod ICD10 - S94.1) ima kronični tijek.

Krvnih stanica i mehanizam bolesti

eritremii mehanizam razvija kako slijedi.

Crvene krvne stanice - crvenih krvnih stanica, čija je glavna funkcija - je transport kisika do svih stanica našeg tijela. Izrađuju se u koštanoj srži, slezeni i jetri. Koštana srž je u dugim kostima, kralješci, rebra, prsna kost i kosti lubanje. 96% od crvenih krvnih stanica su ispunjene hemoglobina koji provodi dišni funkciju. Crvena boja daje im željeza. Crvene krvne stanice nastaju pomoću matičnih stanica. Njihova osebujna sposobnost - sposobnost da se dijeliti (reproducirati), pretvoren u bilo koje druge stanice.

Kosti također je žuta i koštane srži, koje zastupa masnog tkiva. On počinje proizvoditi elemente krvi samo u ekstremnim uvjetima, kada su drugi izvori hematopoetskih ne obavljaju svoje funkcije.

Erythremia (ICD-10 - Međunarodna klasifikacija bolesti, u kojoj je broj dodijeljen ovaj bolest 94,1 ° C) - a patogeneza bolesti još nije shvatio. Iz razloga još uvijek nisu u potpunosti razjašnjeni od strane liječnika, tijelo počinje snažno stvaranje crvenih krvnih stanica koje se više ne uklapaju u krvotok, povećava viskoznost krvi, a početak stvaranja krvnih ugrušaka. Tijekom vremena, povećava hipoksiju (kisika izgladnjivanje). Stanice ne dobivaju adekvatnu prehranu, kvar se događa u cjelokupnom sustavu tijela.

Nekoliko zanimljivosti o eritremii

1. Erythremia - to je benigna bolest svih leukemija. To je dugo vremena da je pasivna, a tek kasnije dovodi do komplikacija.
2. To može biti asimptomatska i sam ne objavljuje već dugi niz godina.
3. Unatoč povećanom razinom trombocita, bolesnika sklonim pretjeranog krvarenja.
4. Erythremia ima obiteljsku povijest, tako da ako obitelj ima bolesno, rizik od pojave relativno povećanje.

razlozi eritremii

Kao i druge vrste leukemije, erythremia još uvijek nije u potpunosti razumio, a razlozi njegove pojave nisu otkrili. Međutim, izrazio je faktora koji su pogoduju njegovom nastanku:

1. Genetska predispozicija.
2. Otrovne tvari zarobljen u tijelu.
3. Ionizirajućeg zračenja.

genetska predispozicija

Ne zna se točno koje mutacije gena uzrokovati pojavu eritremii, međutim, utvrdio da se u obiteljskoj bolesti javlja dovoljno često u sljedećih generacija. Vjerojatnost razvoja bolesti povećava se nekoliko puta, ako osoba pati:

• Downov sindrom (povrede na licu i vratu, razvojni kašnjenje);
• Klinefelterov sindrom (moguće nerazmjerni lik i razvojna kašnjenja);
• Cvatu sindrom (mala visina, pigmentacije na licu i njegova razvoja nesrazmjeran sklonosti onkoloških bolesti);
• Marfan sindrom (poremećaji vezivnog tkiva).

Predispozicija za eritremii objasniti činjenicom da je genetska stanični aparat (uključujući jedinice krvi) je nestabilna, tako da osoba postaje podložna vanjskim negativnim utjecajem - toksina, zračenja.

zračenje

Čak rendgenskih i gama-zrake djelomično apsorbira u tijelo, koji utječu na genetskim stanice. Oni mogu umrijeti ili mutirati.

Međutim, najsnažniji radioaktivno zračenje primili od strane ljudi koji liječe rak kemoterapije bolesti, kao i oni koji su bili u epicentru elektrana ili atomske bombe.

otrovne tvari

Kada se proguta, oni su u stanju izazvati genetsku mutaciju stanica. Ta sredstva se nazivaju kemijskih mutagena. Nakon brojnih istraživanja, znanstvenici su otkrili da pacijenti eritremii kontakt s tim tvarima prije razvoja bolesti. Te tvari su:

• benzena (naći u sastavu benzina i mnogih kemijskih otapala);
• antibakterijska sredstva (posebno „kloramfenikol”);
• citostatici (antitumorski).

Eritremii faze i njihovi simptomi

Erythremia ima sljedeće korake: početno, i nesložene terminal. Svaki od njih ima svoje simptome. Inicijalna faza može trajati desetljećima bez prikazivanja bilo kakve ozbiljne simptome. Manji simptomi pacijenata obično okrivljuje druge, manje ozbiljnih bolesti. Uostalom, čak i liječnici često ne obraćaju dovoljno pozornosti na nesavršenom krvi.

Ako je primarni erythremia, analiza krvi imaju umjerene odstupanja od normale.

Početna faza je također karakteriziran umor, vrtoglavica, zujanje u ušima. Pacijent spava slabo, osjeća hladno u ekstremitetima, tu su oticanje ruku i nogu. Smanjenje mentalne performanse. Nema vanjske manifestacije bolesti još. Glavobolja ne smatra se specifičnim znak bolesti, ali to se događa u početnoj fazi zbog slabe cirkulacije u mozgu. Iz tog razloga, smanjenje vida, pozornost i inteligenciju. Kada je dijagnoza „erythremia” simptoma bolesti u drugoj fazi imaju svoje karakteristike - krvarenje desni, postaje mali hematom. Na potkoljenice mogu se pojaviti tamne mrlje (tromboza simptoma), pa čak i čireve. Širi organe koji proizvode crvenih krvnih stanica - slezene i jetre. S obzirom na razvoj bolesti natečene limfne čvorove.

Eritremii druga faza može trajati oko 10 godina. Težina se znatno smanjuje. Koža dobiva trešnja ton (obično ruku i nogu), meko nepce mijenja boje, čvrste - čuva svoje stare boje. Svrbež smeta pacijenta kojem je pojačana nakon kupanja u toploj ili vruće vode. Tijelo postaje otečen vena od prekomjerne krvi, posebno u vratu. Oči kao krvave, jer erythremia, simptomi koji su dovoljno vidljivo u drugoj fazi, potiče protok krvi u žilama oka.

Zbog slabe cirkulacije krvi u kapilarama manifestira bol i peckanje u prstima ruku i nogu. U naprednim slučajevima postati jasno tsiatonicheskie mrlje na njima.

Tu su kosti i epigastričan bol. Zajednički bol povezana s prirodom gihta viška mokraćne kiseline. Općenito, rad bubrega je poremećen, često dijagnosticira pijelonefritisa i našao uratovye bubrežnih kamenaca.

Živčani sustav pati. Pacijent nervozan, raspoloženje mu je nestabilna, karakterizira tearfulness i promjene često.

viskoznost krvi se povećava, što rezultira pojavom krvnih ugrušaka u raznim vaskularnim prostorima. Također postoji rizik od razvijanja razvoj proširenih vena.

Upozorenje! Pacijenti također mogu patiti od hipertenzije, a otvorenje čira na dvanaesniku. To je zbog smanjenja tjelesne obrane i povećati broj Helicobacter pylori - je li to bakterija uzrokuje čir.

Eritremii Treća faza je karakterizirana bljedilo kože, često slabost, slabost i inertnost. Produljeno krvarenje tijekom minimalne ozljede, aplastične anemije zbog nižih razina hemoglobina u krvi.

Treći eritremii faza: Simptomi i komplikacije

Erythremia - bolesti krvi, što je u trećoj fazi postaje agresivan. U ovoj fazi, stanice koštane srži proći fibrozu. On ne može proizvesti crvenih krvnih stanica, pa su pravila krvnih stanica pada, ponekad na kritične pokazatelje. U mozgu postoje žarišta omekšavanje, fibroza jetre počinje. Žučna kesica je gusta, viskozna žučnim i pigment kamenje. Posljedica je ciroza i vaskularna okluzija.

Prije toga, povećan je tromb može postati uzrok smrti bolesnika s eritema. brod zidovi su podložni promjenama, postoji blokada vena u mozgu, slezena, srce i noge. Proizlazi začepljenja krvnih žila - blokada žila na nogama s rizikom od punog kontrakcije.

oštećenje bubrega. Zbog rasta pacijenata guanin pate od bolova u zglobovima gihta karaktera.

Upozorenje! Kada eritremii noge i ruke često mijenjaju boju. Pacijent je sklona bronhitisa i prehlade.

bolest

Erythremia - spor bolest. Bolest dolazi na svoje spor, to je početak progresivnog i nenametljiv karakter. Pacijenti često žive desetljećima ne obazirući se na manje simptoma. Međutim, u ozbiljnijim slučajevima, zbog krvnih ugrušaka smrt može nastupiti u roku od 4-5 godina.

Uz eritremii povećana slezena. Izolirani Oblik s ciroza lezije i diencephalon. Tijekom alergijske bolesti i zarazne komplikacije mogu biti uključeni, pacijenti često ne mogu tolerirati određene lijekove grupa patio od urtikarije i drugih kožnih bolesti. Tijek bolesti komplicira prateći uvjetima Dijagnoza se obično postavlja nakon starije osobe.

Posteritremichesky mijelofibroze - ponovno rađanje je benigni tijek bolesti u maligne. Uvjet je prirodna kod pacijenata koji su preživjeli iz tog razdoblja. U tom slučaju, liječnici priznaju da erythremia stekla karakter tumora.

To je izuzetno važno pravilno dijagnosticirati erythremia i odgovarajući tretman. Dijagnoza uključuje niz studija.

Analiza krvi na eritremii

Kada je dijagnoza „erythremia” test krvi parametri koji su važni za dijagnozu, vrši se na prvom mjestu. Prije svega to je čest test krvi. To je nenormalno u njemu postaje prvi alarm zvono. To povećava broj crvenih krvnih stanica. U početku, to nije kritično, međutim, s razvojem bolesti raste sve više i više, i pada na posljednjoj fazi. Normalna razina eritrocita u krvi žena je od 3.5 do 4.7, a ljudi - od 4 do 5.

Ako dijagnosticiran erythremia, test krvi podaci koji ukazuju na povećanje crvenih krvnih stanica, govori o odgovarajućeg porasta hemoglobina. Hematokrit ukazuje na sposobnost krvi za nošenje kisika, povećao se na 60-80%. Indeks boja nije promijenila, ali treća faza može biti bilo što - normalno, povećati ili smanjiti. Trombociti i bijelih krvnih stanica povećava. Bijele krvne stanice rastu nekoliko puta, a ponekad i više. Formulacija eozinofili (ponekad s bazofili) povećava. Ozbiljno povećan pločice. brzina sedimentacije eritrocita - ne više od 2 mm / sat.

Jao, kompletna krvna slika, iako je važno za početne dijagnoze, malo informacija, i to samo na osnovu njegove dijagnoze nije stavio.

Druge studije na eritremii

• Biokemijska analiza krvi. Njegov glavni cilj - da se utvrdi količinu željeza u krvi i razinu jetrenih testova - AST i ALT. Oni su pustili iz jetre u uništavanju njegovih stanica. Određivanje količine bilirubina ukazuje na ozbiljnost procesa uništavanja eritrocita.
• punkcija koštane srži. Analiza zajedno s iglom koja je umetnuta u kožu na periost. Postupak pokazuje stanje hematopoetskih stanica u koštanoj srži. Istraživanje pokazuje broj stanica u koštanoj srži, prisutnost stanica raka i fibrozom (rasta vezivnog tkiva).
• Kada je dijagnoza „kroničnog erythremia” također učiniti laboratorijske oznake i ultrazvuk trbuha. Ultrazvuk otkriva zagušeni organa povećanu jetru i slezenu, kao džepovi fibroza u njima.
• Dopler pokazuje brzinu protoka krvi i pomaže identificirati krvnih ugrušaka.

eritremii liječenje

Treba napomenuti da je erythremia često napreduje polako i ima benigni tijek. Prije svega, liječnici su savjetovali da bi promjene u načinu života - više biti na otvorenom, hodati, da bi dobili pozitivne emocije (endorfinoterapiya ponekad doseže velike rezultate). Namirnice koje sadrže dio velike količine željeza i vitamina C, treba isključiti.

U prvoj fazi bolesti je glavna svrha dijagnoze „erythremia” - parametri krvi smanji na normalnu hemoglobina - do 150-160 i hematokrit - na 45-46. Također je važno da se negiraju komplikacija uzrokovanih bolešću - poremećaja cirkulacije, bolova u prstima, itd ...

Normalizirati hematokrita s hemoglobina pomaže krvarenje, što je u ovom slučaju se koristi za ovaj dan. Međutim, ovaj postupak se obavlja u okviru nužde, jer potiče koštanu srž i trombopoeze funkcija (postupak stvaranja trombocita). Tu je i postupak zove eritrotsitaferez, koji je za čišćenje krvi od crvenih krvnih stanica. U tom slučaju, krvna plazma i dalje.

liječenje

Citostatika - ove prirode antitumorskih lijekova koji se koriste na komplikacija eritremii - čirevi, tromboze, poremećaja cerebralne cirkulacije nastaju u drugoj fazi bolesti. "Mielosan", "busulfan" hidroksiurea "Imifos" radioaktivni fosfor. Potonji se smatraju učinkovitim činjenicom da akumulirani u kostima i inhibira funkciju mozga.

Steroidi propisane za hemolitička anemija autoimunog porijekla. „Prednizolon” je posebno popularan. Ako liječenje ne daje relevantne rezultate, propisuje operaciju za uklanjanje slezene.

Da biste izbjegli manjak željeza, željezo dodataka mogu biti propisane - „gemofer”, „Totem”, „Sorbifer”.

Sljedeće skupine lijekova propisane su, prema potrebi:

1. Antihistaminici.
2. Snižavanje krvnog tlaka.
3. Antikoagulans (razrjeđivanje krvi).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, liječenje se često provodi u bolnici - je ozbiljna bolest koja uzrokuje puno komplikacija. Važno je prepoznati što je ranije moguće i započeti svoje liječenje.