Darierove bolesti: uzroci, simptomi, liječenje

Većina ljudi je točna replika svojih roditelja. Stječe plave oči pape, druga - kose šik majke. Naravno, ponekad obratno. Međutim, svi smo odrasti zanimljive rezultate tkanje gene naših bliskih rođaka. Vrlo često, s velikim očima, kovrčave kose i duge noge, roditelji daju djeci skup različitih bolesti. Oni to ne rade namjerno, čak i bez vlastitog pristanka. Patologija se ne može dogoditi u životu, ali češće je situacija drugačija. Osoba postaje talac obiteljskih bolesti i bolesti. Jedan od tih „darove” je Darierove bolest. Što je to? Što uzrokuje ovu patologiju?

opće informacije

Pod Darierove bolesti odnosi se na nasljedne dermatoze očituje osip u obliku smeđe grumena ili smeđe. Oni su konusnog oblika i prekrivena debelim kora. Čvorići lokalizirani na tijelu nabora dolaze zajedno i formiraju vlažnu ranu. Ovisno o mjestu lezije i svojim izgledom, Darierove bolest je podijeljena u četiri oblika:

• Lokaliziran. Naznačen time linearnim rasporedom njihovih središta koji pokrivaju samo ograničene dijelove tijela.
• Klasična. Osip uglavnom lokaliziran na kožu, grudi i uši.
• Izolirani. Uz standardne čvorovi pojavljuju poliedarskih papule nalik bradavice. Tipično, oni su na poleđini rukama i nogama.
• Vezikularne-plikova. Ovaj oblik bolesti je vrlo rijetko. Odlikuje se više lezija s transparentnim tajnu. Oni se pojavljuju na strani vrata, u području velikih kožnih nabora.

Primarne lezije papule su dijagnoze u bolesnika u dobi od osam do petnaest godina između. Odrasli bolest pogađa rijetko.

Uzroci bolesti

Glavni uzrok ove bolesti je prisutnost abnormalnog gena, a jedan od glavnih faktora rizika - naslijeđena predispozicija. Kao rezultat toga, vitamin A nije u potpunosti apsorbira u tijelo, aktivnost određenih enzima i sadržaj cinka u epidermisu se smanjuje. Posljedica tih patoloških procesa povreda mehanizma keratinizacije kože.

Ako mama ili tata su nositelji abnormalnog gena u 50% slučajeva, svjetlo se pojavi dijete s dijagnozom „Darierove bolesti.” Međutim, ako je pacijent roditelji rođeni apsolutno zdravo dijete, to patologija ne smetaju njegove buduće djece. Bolest se ne prenosi kapljica u zraku ili seksualno.

klinička slika

Patološko Proces započinje pojavom ravnih folikularnih čvorova, koji su inače poznati kao papula. Njihova veličina može varirati od 1 do 3 mm. Papule prekrivene čvrste koru smeđe boje. Ispod nje ima udubljenja u obliku lijevka. Čvorovi se nalaze na usta folikula, što ponekad dovodi do razvoja neke druge bolesti - folikulitis. Stoga, prije početka liječenja potrebno je provesti diferencijalnu dijagnozu.

Erupcije su smješteni simetrično hvatajući subklavijsko regiju i flexor površina zglobova. Na vlasište papule podsjeća bradavicama scaly plakete s kora. Nakon njihova uklanjanja na mjestima oštećenja pojavljuju žarišta alopecija. Kako bolest napreduje postoje nove osip i stara pisma u jednu točku.

liječnički pregled

Dijagnoza bolesti se temelji na kliničkoj slici i kompletnu medicinsku povijest pacijenta. Tijekom pregleda, liječnik ispituje simptome bolesti, prethodni slučajevi osipa među bliskim rođacima. Za potvrdu bolesti je dodijeljen histološka analiza biopsije kože. Diferencijalna dijagnoza se provodi s nasljednu pemfigus, papilomatozama i seboroičnog dermatitisa.

načela terapije

Liječenje s tom bolesti se obično izvode na ambulantno. Tijekom pogoršanja patoloških procesa pojavljuje ili opsežna oštećenja pacijent zahtijeva hospitalizaciju u dermatološkim bolnici.

Pacijent je simptomatska terapija. Svi pacijenti bez iznimke dodijeljen vitamina A u obliku oralne ili intramuskularne injekcije. Doziranje se obračunava pojedinačno, uzimajući u obzir dobi pacijenta. Tijekom liječenja je obično 3 mjeseca, a zatim napraviti pauzu i ponoviti tretman.

Pozitivan rezultat s Darierove bolesti dati mjehurić kupke u kombinaciji s aplikacijama keratolitičkom mast. U prisutnosti velikih oštećenja, kirurške intervencije ili elektrokoagulacije. Kada Darierove bolesti popraćeno dodatkom bakterijske infekcije, antibiotik je propisano.

Predviđanje i sprečavanje

Bolest se prenosi isključivo nasljeđivanjem. Zato je kao primarni stručnjaci za prevenciju preporučuju konzultacije s genetičar na parove koji planiraju u skoroj vrijeme začeća djeteta. To se posebno odnosi na roditelje koji su u obitelji već sa Darierove bolest dijagnosticirana.

Tretman je gore opisano, obično pokazuje dobre rezultate. Mnogi pacijenti mogu postići otpust stalak za nekoliko godina. Ipak, ne treba očekivati potpuni oporavak.