Zdravlje, Bolesti i odredbe
Wilsonova bolest: uzroci, simptomi i liječenje
Wilson-Konovalov bolesti - rijetka bolest koja je uzrokovana prekomjernim nakupljanjem bakra u tijelu, zbog sporog i krivo joj uzgoja i kao posljedica njegovih depozita u tkiva i unutarnjih organa (jetra, rožnica, bubreg, mozak).
Ova bolest uzrokovana genetski. Wilsonova bolest u svojim kliničkim manifestacijama na temelju povrede metabolizma bakra procesa. U uobičajenom tijelu većine kemijskih elementa u krvotok iz crijeva, izlučuje u urinu i žuči. Wilsonova bolest uzrokuje metaboličke poremećaje bakra u jetri (sinteze ceruloplazmin - medsvyazuyuschego proteina) i eliminacije u žuči. Prema tome, u krvi znatno povećana razine nevezanog bakra.
Wilsonova bolest se nasljeđuje oci autosomno recesivno. Postotak bolesti mnogo više u zemljama i regijama u kojima se tradicionalno prihvaćen brak između srodnika. Učestalost generički incidencija ove bolesti prelazi 60%. Postoje tri vrste genotipa bolesti:
- Zapad. Ona počinje u 10-16 godina od bolesti jetre. Zatim tu neurološki simptomi.
- Slavenski. Ona počinje, obično u 20-35 godina. U tom slučaju, postoji relativno malo oštećenje jetre i neurološki simptomi.
- Atipična. Čini se samo smanjiti tserulplazmina razinu. Klinički znakovi bolesti su promatrane.
Posljedice akumulacije bakra u različitim unutarnjim organima
Početno manifestacija bolesti mogu biti mutne govora i poteškoće obavljanje male pokrete. Tu je i odmahuju glavom i gornjih udova s opterećenjima i na miru, kao i ukočenost mišića i pokreta. Bolest se javlja postupno, s naizmjeničnim pogoršanja i remisija. Smrtonosni ishod je najčešće promatra u djece s jetrenim oblikom bolesti.
liječenje
Za liječenje na korištenje bolesti lijekove koji normalizira razmjenu bakra u tijelu. Oni se dodjeljuju samo na individualnoj osnovi, ovisno o obliku i aktivnosti bolesti. Doze su povećane istovremeno s kontrolnim parametrima bakra u krvi. Ovi lijekovi su slabo tolerirati po tijelu i imaju jake nuspojave, pa jača agenti zajedno dodjeljuju im i vitamine. Pacijenti se preporuča staviti na dijetu koja isključuje iz prehrane namirnice bogate bakrom (riba, čokolada, gljive, jetra, kakao).
Similar articles
Trending Now