Što je Ollier bolest. Ollier bolest: dijagnoza i liječenje

Vi mislite da bi vaši malo dijete noge ili ruke polako raste? Možda je Ollier bolest. To je bolest u kojoj postoje abnormalnosti razvoj kostiju kostura, odnosno njegovog displazija. Ostali nazivi spomenuti bolesti - više chondromatosis kosti, jednostrane ili chondromatosis diskhondroplaziya kosti. Njegov glavni naslov bolest je u ime Lyons kirurg Olier. Bolest je otkrio i opisao kroz korištenje X-zrake u 1899.

Što je bolest Ollier

Ova bolest se odnosi na abnormalnosti koštanog skeleta, koji pripada mnogih bolesti, uključujući i dobro je poznato da mnogi moms djecu hip displazija.

Bolest se obično manifestira u djetinjstvu, zbog onoga što je prethodno mislio da je to dječje bolesti. Sada je dokazano da je patologija mogao napraviti svoj debi u odraslih (simptomi mogu se pojaviti čak ni u rasponu dobi od 20-40 godina). To je prirođena abnormalnost, ali je pronašao nešto kasnije - u ranom djetinjstvu ili u adolescenciji - to jest, u vrijeme intenzivnog rasta, kada postaje jasno deformacije kostiju i / ili abnormalnog razvoja ruku i nogu.

Ollier bolest u mctafizc dugih cjevastih kostiju udova pojavljuju izrasline hrskavice. Bolest se razvija uglavnom u kost, hrskavicu i zglobovima ruku i nogu, posebno u nogama i rukama, kao u zdjelici, ali se nalaze u rebara, prsne kosti i lubanje.

Izrasline ili enhondromy čine vanjski sloj kosti tanak i krhki. U stvari, to je benigni tumor koji se mogu razviti u malignim (npr hondrosarkom). Srećom, to se događa vrlo rijetko.

Tijekom puberteta izrasline stabilizirati i zamijenjen kosti.

Dakle, Ollier bolest - teška nasljedna bolest, kalcifikacije hrskavičnog skeleta u kojem se također pojavljuje i zgušnjavanje mctafizc (duge kosti na vratu). Razlog za pojavu je još uvijek nepoznat. U nekim slučajevima, to je autosomno dominantno genetski karakter.

Slično diskhondroplaziey bolesti su rijetke sindromi maffucci i Proteus. U početku, osim dobroćudnog rasta hrskavice i koštane deformacije, kože formirana hemangiom - tamno crvene mrlje nepravilnog oblika, koji se sastoji od krvnih žila. U drugom razvoju dobroćudnih tumora u različitim dijelovima tijela.

Tko je pogođen bolešću

Ranije se smatralo da su kosti chondromatosis rijetki. Ali sada, kad je rendgenski pregled provodi se dovoljno široko, ispostavilo se da to nije rijetkost. Ako je prije 20 godina, to je opisano 30 slučajeva koji su sada dvostruko više.

Odrediti točan početak obično nemoguće ako je porod nije bio redovan dinamičan studiju pomoću X-zraka, osobito u ranom djetinjstvu i razvoj fetusa, kada je, u stvari, postoji Ollier bolesti. Bolest je, usput, djevojke više od dječaka često otkriva gotovo dva puta.

simptomi

Ne propustite znakove bolesti, roditelji bi trebali biti oprezni ako dijete:

• zadržavaju u razvoju nekim dijelovima udova / ekstremitetima;
• označena asimetrija i skraćivanja u njima;
• opaženo hromost;
• je odstupanje zdjelice;
• Ovaj zakrivljenost zglobova valgusom ili tipa Varus.

Svi ovi faktori čine ga moguće pretpostaviti da je dijete Ollier bolesti.

Bolest nije uvijek odmah vidljivo pri rođenju, ali u dobi od 1-4 godina, primijetit ćete da je dijete sporije nego što se očekivalo, što povećava noge ili ruke. To je glavni simptom bolesti koja se ne može zanemariti. Ostatak beba normalno razvija, unatoč činjenici da je bio s dijagnozom „Ollier bolesti.”

Diskhondroplaziya najčešće pogađa jedan ud, no postoje slučajevi poraza oba. Ako je bolest sletio, dijete će biti manji rast zbog skraćenja. Posebno snažno usporava kosti ako je patološki proces počeo vrlo rano. Deformacija nastaviti bolno spor napredak. Naravno, izloženost bolesti, postaje kraći, deblji, mijenja hod, hromost se promatra. Postoji svibanj biti Varus ili valgus deformacija koljena (rjeđe - bliži kraj bedrene kosti ili nogom), skolioza kralježnice. Mišićna atrofija u ovoj bolesti nije prisutna.

Velike promjene su podložni falange, metatarzalne i, u nekim slučajevima, metakarpala. Oni skratiti, produžiti, nespretan i hrskavica sadrže mnogo osvješćenja.

Ollier bolest vjerojatno do loma uslijed bolesti su razvili pogrešan kost. Međutim, frakture često neprimjetno zarastao.

komorbiditet

Diskhondroplaziyu mogu pratiti lezije drugih organa, iako srodne bolesti razviju nisu uvijek. Konkretno, u mladih djevojaka s Ollier bolesti mogu se pojaviti teratoma jajnika i endokrini poremećaji, uključujući i teške, uključujući i vrlo ranoj menstruacija i preuranjenog puberteta ubrzano okoštavanja.

Međutim, razvoj se vratio u normalu uklanjanjem jajnika tumor.

dijagnostika

Identificirati Ollier bolest, to je prvo potrebno napraviti Roentgena. Također bi trebao biti biopsija kosti i magnetska rezonancija. Nakon otkrivanja bolesti, pacijenti zahtijevaju redovite preglede kod liječnika, ako je potrebno, kako bi se brzo prepoznati malignu transformaciju kondrosarkom.

diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Ollier bolest, u stvari, nije potrebno nakon X-ray, jer slika je vrlo specifičan chondromatosis. Međutim, svaki slučaj je individualan, ali skup bolnih simptoma praktički ponavlja, tako da liječnici moraju isključiti niz sličnih bolesti.

Rendgenski uklanja atipičnu Chondrodystrophy, hemihypertrophy ili kosti, atrofiju rahitičan deformacije i neke druge bolesti. Isto tako, s obzirom na X-zrake, to je isključeno Recklinghausen bolest, koja se obično može biti zbunjen Ollier bolesti. Glavni princip - treba napraviti x-zraka čitav kostur, a ne dio njega.

Smjernice liječenja

Diskhondroplaziya u ovom trenutku, nažalost, nema racionalnih metoda liječenja. Za razliku od, primjerice, takve bolesti kao što je displazija kuka, chondromatosis tretira samo kirurške korekcije deformacija. U nekim slučajevima, to pokazuje umjetnu zamjenu kuka. Ostatak liječenja koje pacijent treba primiti, - simptomatsko i suportivno.

Kirurški zahvat je uglavnom za odrasle, jer, prema suvremenim promatranja, kada su primljeni kirurška korekcija na školske dobi dosljedne rezultate, što znači da je osjećaj kirurško liječenje nastaje samo tijekom deformacije, ali ne i dinamičan. Međutim, u teškim ozljedama moguće operacije za djecu, posebno kada je riječ o prstima, koji su znatno iskrivljene na Ollier bolesti.

Bolest zahtijeva održavanje zglobovima i kostima: pacijenti prikazani nosi ortopedske cipele, korištenje ortopedskih proteza i drugih uređaja za učvršćivanje zglobova. Pacijenti moraju angažirati dizajniran posebno za ovu patologiju liječenje i vježbe sportskog kompleksa.

Korisno kao gimnastika i vježbe na posebnim simulatorima. Ona pomaže vratiti tonus i jačanje ligamenata.

pogled

Prema istraživanju, najčešće u pubertetu, hrskavica je zamijenjen kosti (možda je to razlog zašto u odraslih slučajeva bolesti su otkrivene vrlo rijetko). Međutim, prognoza je manji od raduzhen kod male djece: deformaciju, iako polako, ali napreduje. To je ono što je opasno Ollier bolest.

Bolest se manifestira tako individualno u svakom slučaju, da je ukupni prognoza je teško procijeniti jednoznačno. Kada više lezija je povoljniji nego u slučaju jedne lokalizirane izmjene. Jedan deformacije dovodi do skraćenja jednog od udova, a time i njihova asimetrija, pogotovo kada je riječ o maloj djeci. A to je nemoguće popraviti. Također u ranom razvoju raka povećava rizik od različitih deformiteta prstiju.

Transformacija u kondrosarkom

Unatoč činjenici da je maligna transformacija u pogled - kondrosarkom - ne događa se često, ali postoji vjerojatnost razvoja raka. Uglavnom se to dogodi u adolescenciji, iako je broj dosadašnjih istraživanja pokazuju da se može dogoditi mnogo kasnije. Iz tog razloga, bolesnici se preporuča diskhondroplaziey redovite konzultacije s liječnikom i liječničke preglede.